Материалы портала «Научная Россия»

0 комментариев 1717

Исследователи обнаружили редкую генетическую форму деменции

Исследователи обнаружили редкую генетическую форму деменции
Новая редкая генетическая форма деменции была обнаружена группой исследователей медицинского факультета Пенсильванского университета, - пишет eurekalert.org со ссылкой на Science.

Новая редкая генетическая форма деменции была обнаружена группой исследователей медицинского факультета Пенсильванского университета, - пишет eurekalert.org со ссылкой на Science.

Это открытие также проливает свет на новый путь, ведущий к накоплению белка в головном мозге, который вызывает это недавно обнаруженное заболевание, а также связанные с ним нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера, на которые могут быть нацелены новые методы лечения.

Болезнь Альцгеймера (БА) - это нейродегенеративное заболевание, характеризующееся накоплением белков, называемых тау-белками, в определенных частях мозга. После исследования образцов ткани мозга человека от умершего донора с неизвестным нейродегенеративным заболеванием исследователи обнаружили новую мутацию в гене валозин-содержащего белка (VCP) в мозге, накопление тау-белков в дегенерирующих областях и нейроны с пустыми отверстиями в них, называемыми вакуолями. Ученые назвали недавно обнаруженное заболевание Vacuolar Tauopathy (VT) - нейродегенеративное заболевание, которое характеризуется накоплением нейрональных вакуолей и агрегатов тау-белка.

«Внутри клетки белки собираются вместе, и вам нужен процесс, который их разделит, потому что в противном случае все склеивается и не работает. VCP часто разделяет обнаруженные склеенные белки, - сказал Эдвард Ли, доктор медицинских наук, доцент кафедры патологии и лабораторной медицины Медицинской школы Перельмана Пенсильванского университета. - Мы думаем, что мутация нарушает нормальную способность белков разрушать агрегаты».

Исследователи отметили, что тау-белок, который они наблюдали, был очень похож на агрегаты тау-белка, наблюдаемые при болезни Альцгеймера. Обладая этим сходством, они стремились раскрыть, как эта мутация VCP вызывает это новое заболевание, - чтобы помочь в поиске методов лечения этого заболевания и других. Редкие генетические причины болезней очень часто могут помочь понять более распространенные.

Исследователи сначала изучили сами белки, в дополнение к изучению клеток и модели на животных, и обнаружили, что накопление тау-белка на самом деле связано с мутацией VCP.

«В этом исследовании мы обнаружили закономерность, которую мы никогда раньше не видели, вместе с мутацией, которая никогда ранее не описывалась, - сказал Ли. - Учитывая, что эта мутация подавляет активность VCP, это говорит о том, что обратное может быть правдой - если вы можете повысить активность VCP, это может помочь разрушить агрегаты белка. И если это правда, мы можем разрушить тау агрегирует не только для этого чрезвычайно редкого заболевания, но и для болезни Альцгеймера и других заболеваний, связанных с агрегацией тау-белка».

[Фото: eurekalert.org]

Источник: www.eurekalert.org

болезнь альцгеймера деменция нейродегенеративные заболевания тау

Назад

Социальные сети

Комментарии

Авторизуйтесь, чтобы оставить комментарий

Информация предоставлена Информационным агентством "Научная Россия". Свидетельство о регистрации СМИ: ИА № ФС77-62580, выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций 31 июля 2015 года.