Ученые из Тринити-колледжа в Дублине объявили о значительном прогрессе в понимании ранней формы деменции, что может углубить знания в том числе о болезни Альцгеймера, - пишет eurekalert.org.
Лейкоэнцефалопатия у взрослых с аксональными сфероидами и пигментированной глией (ALSP) - это крайне редкое заболевание, характеризующееся мутациями в гене, называемом рецептором колониестимулирующего фактора-1 (CSF1R). Состояние сначала проявляется психиатрическими и поведенческими изменениями у пациентов, за которыми следует быстрое прогрессирование деменции в третьем или четвертом десятилетии жизни. Хотя это состояние встречается очень редко, для пострадавших семей оно может стать серьезным диагнозом.
Поскольку это состояние включает дегенерацию белого вещества в головном мозге, ученые ранее считали, что иммунные клетки в мозге, называемые микроглией, были основными виновниками патологии, наблюдаемой в этом состоянии.
Тем не менее, команда Trinity, работая с образцами пациентов, а также с доклиническими моделями, смогла показать, что дисфункциональные циркулирующие белые кровяные тельца являются ключевым фактором нейродегенерации.
«По сути, это был трансляционный исследовательский проект, в котором данные, полученные из образцов пациентов, критически повлияли на направление наших доклинических исследований. Наши результаты пролили свет на новый механизм нейродегенерации, который в конечном итоге может дать нам больше информации об общих формах деменции», - сказал доктор Мэтью Кэмпбелл, адъюнкт-профессор Тринити.
Работа определила, что нарушение функции CSF1R у пациентов, а также на доклинических моделях, вызывает повреждение так называемого гематоэнцефалического барьера (BBB). Это повреждение может впоследствии изменить целостность капилляров в головном мозге, вызывая их утечку и вызывая ухудшение состояния мозга. Интересно, что дисфункциональные белые кровяные тельца, по-видимому, являются основной причиной разрушения ГЭБ.
К сожалению, в настоящее время нет одобренных методов лечения таких состояний, как болезнь Альцгеймера, что частично связано с отсутствием четкого понимания ранних инициаторов заболевания. Если мы сможем лучше понять, каковы первые признаки болезни Альцгеймера, мы сможем разработать новые формы терапии, нацеленные именно на эти механические пути.
Доктор Конор Делани, ученый Ирландского исследовательского совета, научный сотрудник постдокторантуры и первый автор исследования, добавил: «Самым захватывающим аспектом нашего исследования является то, что мы сейчас отточили новый путь, который до сих пор не исследован подробно. Кроме того, наши данные предполагают, что изменение функции лейкоцитов может иметь терапевтическое значение для прогрессирующих нейродегенеративных состояний».
Комментируя клиническое значение результатов, Колин Доэрти –
специалист по эпилепсии в Колледже Тринити, сказал: «Крайне
важно, чтобы мы сосредоточили наши усилия на выявлении
первопричины нейродегенеративных состояний. Подобные исследования
проложат путь для улучшения лечения наших пациентов и, надеюсь,
для разработки новых лекарств для лечения этого состояния».
[Фото: ru.123rf.com/profile_lightfieldstudios]
