Впервые в российской практике кардиохирурги НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина Минздрава России успешно демонтировали ребенку систему кровообращения Фонтена после двухлетнего пребывания на ней и восстановили правильную работу сердца. Это важный пример успешного восстановления нормальной физиологии кровообращения при сложном врожденном пороке сердца, открывающий новые возможности для помощи части таких пациентов.
Пациентка с мамой и врачами Юрием Кулябиным и Дарьей Погребницкой перед выпиской. Источник: НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина
У 9-летней Сони из Ижевска – тяжелый врожденный порок сердца: несбалансированный общий атриовентрикулярный канал (АВК). Суть его в том, что из-за неполного формирования внутрисердечных перегородок и клапанов возникает «двухкамерное сердце»: вместо двух раздельных клапанов работает один общий, что приводит к неравномерному развитию желудочков сердца. У Сони доминировал правый желудочек, а левый был мал и не справлялся с нагрузкой.
После рождения врачи оценили правый желудочек как функционально единственный и приняли решение вести пациентку по пути «одножелудочковой коррекции» – через цикл операций по формированию кровообращения Фонтена. Несмотря на присутствие в сердце зачатков клапанов и межжелудочковой перегородки, другие варианты коррекции не могли быть реализованы из-за длительного воспаления сердечной мышцы и его осложнений. В 2024 году девочке провели финальную операцию Фонтена.
Казалось, обратной дороги нет! Однако спустя шесть месяцев после вмешательства стало ясно: схема Фонтена у Сони не работает. У ребенка резко повысилось давление в легких, снизилась сатурация крови, что, в свою очередь, негативно сказалось на печени и других органах. Попытки улучшить состояние девочки медикаментозными и эндоваскулярными методами приводили лишь к временному успеху.
В 2026 году на фоне нового ухудшения состояния было принято решение демонтировать конструкцию Фонтена, восстановить анатомию сердца и добиться нормальной работы обоих желудочков.
Операции по конверсии кровообращения Фонтена уникальны по своей сложности. Они выполняются редко во всем мире и связаны с высокими рисками.
Комментирует врач сердечно-сосудистый хирург Юрий Юрьевич Кулябин: «Основной опасностью является невозможность предсказать реакцию организма на обратное изменение физиологии кровообращения: «вспомнит» ли выключенный из кровотока маленький желудочек, как сокращаться правильно? Ранее мы выполняли так называемую «конверсию» только пациентам, которые еще не прошли все этапы операции Фонтена, они легче адаптируются к новым условиям работы сердца. Но в случае Сони после финальной операции Фонтена прошло 2 года, а ее левый желудочек сердца никогда не работал в полном объеме».
Разделить с врачами риски операции согласились не только родители, но и сама пациентка: не по годам зрелая девочка заряжала окружающих своей верой в успех.
Кардиохирургической бригаде под руководством Юрия Юрьевича Кулябина удалось решить все поставленные задачи – операция прошла успешно, но потребовала длительного периода реабилитации.
Около двух недель Соня находилась в реанимации, половину этого времени – на искусственной вентиляции легких. Постепенно левые отделы сердца начали адаптироваться к повышенной нагрузке.
Сегодня объем полости левого желудочка пациентки увеличился вдвое! По прогнозам врачей, с возрастом он продолжит расти и достигнет размеров, достаточных для поддержания полноценной работы сердца с минимальной медикаментозной поддержкой.
Источник информации и фото: отдел общественных и внешних связей НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина
