Доктор Майкл Шредер (Michael Schrader) из университета Эксетера (Великобритания) и его коллеги сделали открытие, добавляющее новые сведения к знанию о том, как взаимодействуют органеллы — составные части клеток человека. Результаты работы могут быть полезными в борьбе с тяжелым генетическим заболеванием, связанным с дефектом пероксисом. Об исследовании рассказывает пресс-релиз университета Эксетера.
Органеллы представляют собой блоки, из которых складывается живая клетка. Как и органы организма в целом, каждая из них имеет свою функциональную специализацию. Слаженная работа органелл обеспечивает жизнедеятельность всех клеток нашего тела и его нормальное функционирование.
Авторы работы изучили и описали работу двух взаимосвязанных органелл — пероксисом и эндоплазмической сети (ЭС) на молекулярном уровне. Их взаимодействие обеспечивает выработку особых липидов, которые важны для правильной работы нейронов, а также защищают клетки от окисления. Нарушение функционирования пероксисом ведет к развитию нервных заболеваний и дефектам развития.
«Тесная связь пероксисом с ЭС была открыта более пятидесяти лет назад, но их взаимодействие на молекулярном уровне оставалось загадкой. Это первая молекулярная связь в человеческих клетках, которая выступает как посредник между двумя важными ее составляющими», — сказал доктор Шредер.
Исследование показало, что белок пероксисом, известный как ACBD5, связывается с белком эндоплазмической сети VAPB. Это химическое соединение устанавливает связь между органеллами и способствует передаче липидов между ними. Когда связь пероксисом с ЭС прерывается, то обмен липидами становится невозможным.
Британские ученые работали совместно с коллегами из Академического медицинского центра в Амстердаме (Нидерланды). Стало известно, что туда поступил пациент с дефектом белка ACBD5, связанным с патологией пероксисом. На фоне этого у него развились нервные расстройства и дефекты сетчатки глаз. Исследования, подобные тем, которые проводит группа доктора Шредера, могли бы помочь диагностировать и, в конечном счете, лечить такие сложные заболевания.
«Если мы поймем принципы взаимодействия органелл лучше, то будем способны применять это знание для того, чтобы защитить клетки от разрушительных факторов, связанных со старением и приводящих к нейродегенеративным заболеваниям, слепоте и диабету», — сказал ведущий автор исследования.
Люди с редким генетическим заболеванием, известным как синдром Цельвегера, как правило, погибают еще в детстве или ранней юности. В Великобритании недавно появилась благотворительная организация Zellweger UK, которая видит своей миссией обучение и поддержку семей людей с таким заболеванием.
Читайте также на портале Научная Россия — ядерный и митохондриальный геном определяют здоровую старость.
[На иллюстрации: тесное взаимодействие между пероксисомами и эндоплазмической сетью в клетках, выращенных в лаборатории, снятое электронным микроскопом. University of Exeter]
