У пятилетней девочки из Новосибирска редкое генетическое заболевание — несовершенный остеогенез, который называют хрустальной болезнью из-за хрупкости костей. Также у ребёнка тяжёлая варусная деформация бедренных костей, исправить которую могла только операция.
При несовершенном остеогенезе коллаген и костные ткани формируются неправильно, в случае с новосибирской пациенткой были сильно деформированы бедренные кости, из-за чего девочка хромала, а со временем могла вовсе перестать ходить самостоятельно. В октябре 2020 года хирурги ННИИТО провели девочке первую операцию, которая помогла исправить ось конечности, деформированную после предшествующих переломов. Вторая операция прошла 2 апреля 2021 года. Маленькой пациентке установили телескопические стержни отечественного производства.
«Уникальность операции, наверное, в трёх аспектах. Во-первых, в Новосибирске первый раз была поставлена такая конструкция, и впервые мы установили телескопические стержни сразу с двух сторон, на два бедра. По объему вмешательства и конфигурации остеосинтеза — это впервые в России. Также можно отметить небанальный подход к лечению пациентки — в плане взаимодействия института Цивьяна и Центра Илизарова. Отмечу и отличную работу анестезиологической бригады при этой сложной патологии, что позволило ребенку сразу армировать оба бедра и избежать повторной госпитализации. Первоначально подобные растущие конструкции (они работают как раз по принципу телескопа и удлиняются по мере роста ребенка) были предложены в Европе в середине XX века, затем их улучшили канадцы, а в России специалисты по инициативе Центра Илизарова разработали их в 2017 году, это томская компания “Метис”. Принципиальное их отличие от зарубежных аналогов — они сделаны не из стали, а из титана, который имеет преимущества перед железом, стержни обработаны ротационно-ковочным способом, что резко повышает их общую жесткость и улучшает гладкость поверхности. Это биологически инертный материал, и он абсолютно не ограничивает последующие процедуры, связанные, например, с выполнением МРТ или физиопроцедуры с магнитными полями», - рассказал доктор медицинских наук, профессор РАН Дмитрий Попков.
Операция длилась около 2,5 часов — кроме установки стержней врачи выполнили двойную остеотомию бедра, которая позволила исправить грубую деформацию бедренной кости справа. Установленные конструкции армируют изнутри хрупкую кость. Это поможет избежать дальнейших переломов.
«Наш институт уже несколько десятилетий лечит детей с несовершенным остеогенезом. До возможности устанавливать телескопические стержни мы использовали другие конструкции, но сейчас мы уже закупаем именно такие, наиболее современные конструкции. А также, кроме операций в нашем регионе и городе появилась возможность консервативной терапии бифосфонатами на базе педиатрического отделения городской больницы скорой помощи №3 — что позволило нам комплексно с применением самых современных методов помогать детям в счет квот региона и полиса ОМС, то есть бесплатно для наших пациентов», — отметил руководитель детского ортопедического центра, кандидат медицинских наук Александр Семёнов.
Иллюстрация: meenna / ru.123rf.com
