Тема редких опухолей становится все более актуальной: количество новых, ранее не диагностированных видов онкологических заболеваний постоянно растет, некоторые из них наблюдаются впервые. Во всем мире проводятся масштабные исследования, результаты которых докладываются на крупных медицинских конференциях. В нынешнем году в Москве состоялся Первый международный конгресс «Редкие опухоли. Фундаментальные и клинические достижения». Впервые у нас в стране тема диагностики и лечения редких видов онкозаболеваний прозвучала так масштабно.
О том, каковы перспективы развития онкологической науки и практики в России, — наш разговор с генеральным директором ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава РФ, главным онкологом России академиком Андреем Дмитриевичем Каприным и заведующим отделом лекарственного лечения ФГБУ «НМИЦ радиологии» доктором медицинских наук Александром Александровичем Феденко.
Андрей Дмитриевич, чем вызван столь масштабный интерес к теме редких опухолей?
К редким относятся опухоли, которые встречаются менее чем у шести заболевших на 100 тыс. населения, но с учетом огромного количества онкологических пациентов у нас и за рубежом это очень заметные цифры. В общем объеме наблюдаемых онкобольных это 20-25%. Согласно прогнозу Всемирной организации здравоохранения, количество этих больных будет расти.
С чем связан этот рост?
Рост заболеваемости вызван в основном двумя факторами: постарением населения планеты (рак — это в основном удел пожилых людей) и значительными успехами медицины в плане диагностики, способов распознания заболевания. Сегодня мы знаем, что опухоль зачастую состоит из разных пулов стволовых клеток. Это значит, что к такому больному нужно более пристальное внимание, потому что гетерогенные опухоли не всегда можно лечить по обычной схеме. Это, кстати, еще раз подтверждает один из принципов нового взгляда на медицину— персонификацию, о которой говорит министр здравоохранения В.И. Скворцова, особенно в онкологии, когда мы должны лечить больного не по общей схеме, а иначе.
Орфанная онкология— это очень важное направление, которое у нас в стране пока еще не очень развито, и одна из целей конгресса— его становление. По некоторым оценкам, в России сейчас насчитывается уже около 185 тыс. больных с редкими опухолями. Решая задачу увеличения продолжительности жизни до 80 лет, которую ставит перед нами президент, мы должны ясно понимать, что при этом увеличится и количество онкологических пациентов, а значит, появится еще больший пул пациентов с редкими опухолями. Поэтому мы должны иметь план действий, четкое понимание, как решать проблемы таких пациентов.
И наш конгресс — первый шаг на пути к созданию единой информационной платформы по редким онкозаболеваниям. Конечно, важны и обмен опытом с иностранными коллегами, которые этим уже активно занимаются, и возможность организационно отработать подходы к созданию такой платформы.
Диагностика редких опухолей отличается от диагностики обычных, более или менее изученных опухолей?
Редкая опухоль имеет ряд особенностей. Например. место ее локализации может быть совершенно неожиданным. Однако онкология— это всегда сначала патоморфология. Сейчас уже мало одной световой микроскопии— зачастую нужна молекулярно-генетическая диагностика. Лишь имея такую информацию, развивая и углубляя диагностику опухолевого процесса, мы проникаем в его глубину и создаем паспорт этих клеток. Это очень важно для правильного воздействия на опухоль. Рак— это живая развивающаяся система, поэтому нам надо разрабатывать и новые протоколы лечения.
Вы не раз говорили о том, что у нас первичное онкологическое звено отстает от желаемого уровня, особенно в регионах, и что информатизация здравоохранения, телемедицина, здесь может стать во многом палочкой-выручалочкой. Как вам видится эта картинка по отношению к редким опухолям?
Не так давно в Туле состоялся большой семинар для руководителей здравоохранения ЦФО, который проводила лично В.И. Скворцова. Мы услышали потрясающей глубины доклад министра с большим количеством цифр и постановкой проблем, которые нам предстоит решать. Большое внимание было уделено подходам к разработке маршрутизации пациента и работе с первичным звеном. Министр обозначила требования к развитию онконастороженности среди врачей общей практики и узких специалистов-неонкологов, которые ежедневно общаются с населением и должны знать основы поведения с пациентами: обязательный осмотр кожи, анализы у гинекологов и урологов по достижению определенного возраста, маммография и гастроэнтероскопия. Такие исследования зачастую помогают заподозрить онкологическое заболевание на ранних стадиях и отправить человека на дополнительную диагностику к онкологу.
Что касается редких опухолей, то специальные навыки нужно будет прививать и онкологам, которые сидят на рутинной работе, чтобы у них возникла онконастороженность по отношению к орфанным онкозаболеваниям. Это сложная задача, которая требует от нас, как от национальных медицинских исследовательских центров, разработки и внедрения требований и регламента, необходимых для применения к тому или иному пациенту, чтобы он правильно лечился. Уже есть готовые методические рекомендации, а некоторые еще в работе.
То есть терапевт, к которому обратился пациент, в не совсем понятной ситуации должен передать его онкологу. А тот должен исключить развитие редкой опухоли и для этого провести необходимые исследования и консультации?
В том числе — с помощью телемедицинских технологий. С развитием цифрового контура в медицине он сможет не только связаться с нужными специалистами, но и передать по сканеру морфологическую картинку в референсный центр, где будет подтверждено наличие или отсутствие редкой опухоли и будут рекомендованы дополнительные анализы, которые нужно будет доделать на месте, чтобы уточнить диагноз и определиться с лечением. И если это будет редкая опухоль, пациент должен лечиться в большом специализированном онкологическом центре.
Можно ли сказать, что с каждым годом появляются все новые и новые редкие опухоли?
Да. это так. Появляются новые, изучаются уже известные. Некоторые за время наблюдения за ними уже стали не очень редкими. Например, нейроэндокринные опухоли. Они очень сложны в диагностике, их не так просто диагностировать даже с помощью позитронно-эмиссионной томографии. Но их все больше и больше, локализации совершенно разные, и сейчас готовятся для них новые маркеры— например, хромогранин А, который мы хотим ввести в список государственных гарантий при лечении по ОМС.
А есть ли редкие опухоли, которые представляли собой единичный случай в вашей практике?
Да, недавно мы смотрели очень интересную пациентку со сложной опухолью, аденокарциномой совершенно невероятного расположения на подвздошных сосудах. Она располагается рядом с яичником, но это не опухоль яичника. Это крайне редкий вид злокачественной опухоли, какого раньше мы не наблюдали. И таких случаев нам присылают из регионов достаточно много.
И здесь тоже крайне важна ранняя диагностика. А еще лучше профилактика.
Безусловно. Саркомы мягких тканей — тоже очень редкие и сложные для лечения опухоли. Они злокачественно протекают, но при правильном подходе могут попасть под так называемый правильный онкологический контроль— локальный контроль опухоли. Это методика, позволяющая перевести больного в разряд хронических пациентов и держать его на длительном, многолетнем онкологическом контроле.
Насколько важны контакты с зарубежными онкологами?
Очень важны. Это прежде всего знакомство с опытом наших зарубежных коллег, которые прошли по этому пути значительное расстояние. Онкология — это вообще дорогая и очень тяжелая дорога. Но если кто-то по ней прошел больше, не надо стесняться взять это на вооружение. Кроме того, нам очень интересно, как они оценят наш опыт и как это состыкуется с их представлениями. Мы стараемся работать по международным стандартам, но в каждой стране есть свои особенности, в том числе и у нас.
Чувствуете ли вы, что онкология как специальность в последнее время становится более популярной? Пошла ли туда молодежь?
Безусловно. У нас в стране есть большой авторитет национального лидера, и когда президент говорит, что онкология выделена в отдельную специальность. мы. практики, сразу это чувствуем. Как результат: у нас в прошлом году на 16 бюджетных мест пришли 387 человек устраиваться на работу. Это больше, чем на некоторые факультеты в медицинском вузе. Ребята очень толковые. И это позволяет выбрать из них самых-самых — с двумя языками, с пониманием, желанием.
Более того, мы сейчас идем по пути поддержки молодых специалистов— у нас есть внутренние гранты, чтобы мы потом не потеряли этих ребят.
Но должен сказать, что здесь главное — внимание государства. Сейчас мы переживаем расцвет онкологии, грех упустить эту возможность. Мы должны оправдать доверие, которое нам оказывает страна. Это накладывает большую ответственность, потому что мы никогда не находились под такими пристальными вниманием и контролем, как сейчас. Министр практически каждые две недели проводит селекторные совещания с регионами, посвященные программе борьбы с онкологическими заболеваниями. Мы должны быть готовы представить каждому региону аналитическую справку и оказать конкретную помощь.
Андрей Дмитриевич, задам сакраментальный вопрос. Как вы думаете, удастся ли когда- нибудь полностью победить рак?
Сейчас я уверен, что мы должны двигаться в направлении победы. Трудно сказать, когда и как нам это удастся, как те или иные наши прорывные технологии будут этому способствовать, но не верить в победу и жить, просто работая, невозможно. Поэтому нужно делать все для того, чтобы это свершилось. Мне доверена честь возглавлять большой коллектив. Каждый день, чувствуя дыхание этого коллектива, с которым я работаю уже много лет, ощущаю, что у нас все получится.
Александр Александрович Феденко, заведующий отделом лекарственного лечения ФГБУ «НМИЦ радиологии»:
Александр Александрович, чем, помимо частоты заболеваемости, редкие опухоли отличаются от всех остальных?
Врачи говорят: все, что встречается часто, — это просто, а все, что редко, — сложно. Редкие опухоли, которые еще называют орфанными, очень сложны в диагностике и лечении. А путь от момента окончания медицинского вуза до уровня эксперта умножается как минимум вдвое. Поэтому редкими опухолями мало кто занимался.
Онкология — проблема глобальная, но во многом она сходна как для России, так и для Европейского союза или Соединенных Штатов Америки. Во многих странах онкопрограммы поддерживаются государством, поскольку собственными силами медицинское сообщество выполнить все те задачи, которые сейчас ставятся, не в состоянии. Но многое зависит и от нас. Например, консолидация, выработка единых подходов. Этим в первую очередь мы и занялись. Дальше идут воспитание кадров, на которое нужны средства, и различные клинические исследования. Без государственной поддержки это физически невозможно. Я очень надеюсь, что власти нас слышат и проблема редких опухолей станет частью общей онкологической программы.
Есть ли какая-то специфика в таких редких опухолях для разных стран, где одна патология встречается чаще, чем другая?
Да, конечно, и на этот счет есть определенные статистические данные. Это зависит и от принадлежности к определенной этнической группе, и от инсоляции, и от экологии и уровня радиационного излучения в данной местности. Мы помним последствия аварии на Чернобыльской АЭС. и это — одно из мест проявления редких болезней. Это гемобластозы, саркомы, которые индуцированы лучевым воздействием. Мы до сих пор пожинаем плоды тех лет.
Какая конкретно работа ведется в этом направлении?
В нашей стране мы пытаемся выстроить единую платформу из уже имеющихся центров, которые работают в области редких онкозаболеваний. Могу сказать, что два из наиболее развитых на сегодня направлений — это онкоортопедия (саркомы) и нейроонкология. Это два сообщества, которые действуют активно: сотрудничают с научными центрами, ведут исследовательские и клинические программы, помогают более четко и детально разобраться с клиникой конкретных заболеваний. За последние десятилетия мы видим в этом успех. То есть больные в специализированном центре статистически достоверно живут дольше, нежели в тех случаях, когда они получают помощь в онкологическом учреждении «общего профиля» по месту жительства.
Вы занимаете должность заведующего отделом лекарственного лечения в НМИЦ радиологии. Как сейчас выглядит лекарственное лечение онкологических пациентов в нашей стране? Это по-прежнему проблема?
Лекарственное лечение во всем мире в 90% случаев проводится амбулаторно. Пациенты приходят в клинику, получают терапию, а сами живут дома и принимают те или иные препараты. В основном это таблетированные препараты — самый простой и доступный метод. Но. к сожалению, не все болезни ими лечатся, некоторым больным необходимо проводить инфузии. На эти процедуры пациенты приходят в дневные стационары. За последние полгода дневной стационар в МНИОИ им. П.А. Герцена стал принимать до 400 пациентов в месяц. Это достаточно большие показатели. Надеюсь, в ближайшие полгода мы удвоим это количество и будем пытаться максимально перевести больных со стационарного лечения на амбулаторное. Это одно направление. Второе направление нашей деятельности— клинические исследования и изучение новых лекарственных препаратов.
Они импортные? Или у нас появляются свои?
Отрадно, что появляются свои. На сегодня в НМИЦ радиологии планируется к старту несколько клинических исследований, которые инициированы отечественными производителями. Это достаточно современные препараты. При этом, конечно, есть и западные образцы. Мы стараемся соблюдать золотое правило: прежде чем назначать новый препарат, который стоит немалых средств, важно понять, повлияет ли он на отдаленный онкологический результат. Иначе говоря, будет ли больной на этом препарате жить дольше и качественнее, если мы будем использовать это средство, или проще оставить стандарт. Это очень важно.
Расскажите подробнее о наших отечественных разработках. Что готовится, планируется, какие есть ожидания?
Отечественная фарминдустрия сейчас достаточно бодро встает на ноги. Из инновационных препаратов один уже в этом году будет зарегистрирован, и появится возможность применять его на российской популяции. Следующий этап — выход на международный рынок с нашим товаром. Пока весь мир покупает препараты, произведенные в трех-четырех странах. Это неправильно.
Какого это рода препараты?
Это таргетные, иммунные и химиопрепараты— весь спектр современного онкологического лечения.
Вы специалист по саркомам. Какие сейчас превалируют типы сарком, как с ними справляются?
Заболеваемость саркомами по стране на текущий момент колеблется от полутора до трех случаев на 100 тыс. населения. Есть регионы, где одни подтипы по уровню встречаемости чаще, другие реже. Мы пока не уловили связи с этническими или какими-то внешними факторами — за исключением общеизвестного фактора радиационного воздействия. Наш Чернобыль, как и последствия аварий в Японии. — печальные тому примеры.
А возрастная зависимость здесь существует? Ведь считается, что саркомы чаще возникают у детей и молодых людей.
Да, это болезнь молодых. У детей саркомы некоторых подтипов достигают порядка 15 на 100 тыс. населения, и это действительно много, примерно в пять-семь раз больше, чем у взрослых. Дальше идет промежуточная группа— 15- 25 лет. У нас система построена таким образом, что до 18 лет — это онкопедиатрия, после 18 лет — взрослая онкология.
За последние годы в онкоортопедии произошли серьезные изменения. Если ранее выживаемость онкологических пациентов составляла около 60%, то сейчас это 72-75%. Такая положительная статистика связана в основном с успехами химиотерапии.
В лечении сарком есть какие-то успехи, новые результаты?
У нас очень ограниченный пул лекарственных препаратов для этой группы больных. Если посмотреть регистрационные базы по выходу в свет новых лекарственных препаратов в разных странах, то на территории России, по нашим подсчетам, в прошлом году для онкологии было зарегистрировано 27 новых наименований. Но ни один из них не подошел для сарком.
И что же делать?
Мы работаем, ищем, пытаемся понять биологию, потому что есть пациенты одного и того же пола, возраста, с одной и той же нозологией, распространенностью болезни, и мы им даем одну и ту же терапию. При этом один из них отвечает на лечение, другой нет. Это связано с биологией опухоли. Внутри одной нозологической группы гетерогенность опухолей очень большая. Мы знаем пока только около 10% тех нюансов, которые позволили бы нам хоть как-то прогнозировать течение этой болезни у конкретного пациента. Но многого мы еще не знаем.
Есть ли для сарком генетическая предрасположенность? Или это заболевание, которое может появиться у каждого, и нам неясно, что здесь становится спусковым крючком?
Часть из них возникает спорадически, часть ассоциирована с рядом генетических поломок, вследствие которых развиваются эти мезенхимальные опухоли. Вот, например, саркомы, которые возникают у больных нейрофиброматозом. Это генетическая поломка гена NF1, известны все ее клинические проявления, симптоматика, и у 25-30% больных во второй-третьей декаде жизни в этих нейрофибромах, изначально доброкачественных образованиях, возникают саркомы.
Иначе говоря, возможна профилактика, если знаешь историю своей семьи и осведомлен, что существует такой риск?
Я понимаю, к чему вы клоните. К сожалению, это не так. Это не рак молочной железы или яичников, когда мы понимаем, что наличие мутации в том или ином гене позволяет нам более детально следить за пациентом, обозначать женщинам сроки, когда необходимо выполнить свою детородную функцию, а после этого можно убрать органы, которые становятся мишенями при этой генетической поломке. Такая операция была сделана Анджелине Джоли. Но при саркомах это, к сожалению, не работает.
Выходит, мы не можем ничего здесь сделать?
Предотвратить не можем. Но мы можем изучать биологию процесса, и тогда у нас появится надежда победить саркому. С этим, кстати, связана большая надежда, которую мы возлагаем на этот конгресс. Первый шаг сделан. А последующие шаги — это создание центров компетенции по стране от Калининграда до Камчатки. Основная задача — максимально локализовать клиники, которые будут заниматься лечением сложной группы больных, рядом с тем местом, где живет пациент. Хирургическое вмешательство — это быстро, и человеку несложно прилететь из того же Владивостока в Москву, провести здесь какое- то время, а затем улететь домой с уже выполненным высокотехнологическим вмешательством. А если готовить к химиотерапии, то это цикловое лечение, которое длится и полгода, и год, а некоторые болезни мы непрерывно лечим годами, и. соответственно, наша основная задача— сделать так, чтобы это было качественно и недалеко от места пребывания. Мы не должны допускать так называемой медицинской миграции, когда человек вынужден переезжать в то место, где он лечится.
А ведь так в ряде случаев и происходит. Продают имущество и переезжают в Москву или другой большой город. Если сравнивать ситуацию по редким опухолям в стране и в мире — мы проигрываем?
Если взять конкретно саркомы, то ситуация такая. В США на Восточном побережье есть четыре центра, на Западном побережье — три, где этим занимаются. Расстояние — пять часов полета на самолете. При этом какие-то исследования могут вестись, например, только на Западном побережье, а на Восточном их нет. И пациенты вынуждены предпринимать такой марш-бросок, причем обычно не в одиночку, потому что им нужна поддержка, и они везут с собой семьи. У нас ситуация в этом смысле не лучше, но и не хуже.
Количество онкологических заболеваний, в том числе редких, возрастает. С чем, на ваш взгляд, это связано?
Один из американских университетов проводил масштабное исследование на территории Китая, изучая частоту развития онкологических заболеваний в деревнях, где люди питаются простой пищей, дышат свежим воздухом, принимают минимальное количество животных белков, и сравнивали с тем, что происходит в агломератах. В больших городах процент таких заболеваний был статистически достоверно чаще, заболеваемость выше. Но сложно сказать, что именно влияет, — выхлопные газы, инсоляция, стиль жизни, стресс, уличное питание, недосыпы... Но факт остается фактом. Человек мегаполиса больше подвержен канцерогенезу. Индустриализация увеличивает частоту случаев рака.
Выходит, чем больше мы приобретаем технологических возможностей, тем больше от этого страдаем. Парадокс!
Я не готов сделать такой вывод. Здесь можно посмотреть и с другой стороны— с генетической, например. Количество генетических поломок, как известно, растет. А где живут долгожители? Не в городах, а на природе, на свежем воздухе, в горах.
Я знаю выдающегося врача академика Ф.И. Комарова, который всю жизнь живет в городе. Ему 99 лет, и он хорошо себя чувствует.
Да, Федор Иванович — удивительный пример долгожительства. Это, кстати, тоже к вопросу генетических поломок и, самое главное, временных рамок для них. Почему в одних случаях они происходят раньше, в других позже, в третьих не происходят вообще? В детском возрасте, например, есть часть сарком, когда мы знаем, что это поломка может реализоваться в ближайшее время. Во взрослом возрасте тоже есть такие сбои, и это целое направление редких генетически ассоциированных онкозаболеваний. Здесь важно не путать редкие генетические и редкие онкологические заболевания — это разные вещи. Хотя в мире иногда пытаются их каким-то образом объединить. Но генетик не может заниматься онкологией, так же как онколог не может заниматься клинической генетикой вне своей специальности. Поэтому здесь главное — работать по своей специальности, двигаться вперед. встречаться с коллегами и делать все. что ты можешь в данном месте в данное время.
■ Беседовала Наталия Лескова
