14 апреля в Национальном медицинском исследовательском центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева (ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева») Минздрава России проходит первый день научной конференции с международным участием «Первичные иммунодефициты – на стыке специальностей». Конференция посвящена вопросам диагностики и лечения первичных иммунодефицитов и аутовоспалительных заболеваний, с акцентом на мультидисциплинарный подход к данной проблематике.
С приветственным словом выступили Александр Румянцев, академик РАН, научный руководитель Центра им. Д. Рогачёва, Виктор Тутельян, академик РАН, научный руководитель Федерального исследовательского центра питания, биотехнологии и безопасности пищи, Муса Хаитов, член-корреспондент РАН, директор Института иммунологии ФМБА России, Галина Новичкова, генеральный директор Центра им. Д. Рогачёва, Анна Щербина, заведующая отделением иммунологии Центра им. Д. Рогачёва.
В приветственном слове генеральный директор ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России Галина Новичкова рассказала, что конференция проводится уже 5 лет и является международной. Она подчеркнула, что медицинская наука ни при каких обстоятельствах не может быть изолированной, и вспомнила высказывание А.П. Чехова: «Национальной науки нет, как нет национальной таблицы умножения». Галина Новичкова отметила, что конференция проводится в гибридном формате – онлайн участвуют все регионы России и основные европейские спикеры. Она обратила внимание на мультидисциплинарность мероприятия, добавив, что иммунология стоит на стыке многих специализаций и присутствует во всей педиатрии. Галина Новичкова сказала, что гордится командой иммунологов, ведь несмотря на то, что сейчас диагностируемых пациентов в 2-3 раза меньше, чем должно быть, их количество растёт из года в год.
Галина Новичкова. Фото: Елена Либрик
Академик Виктор Тутельян отметил, что конференция уже стала традиционной – интерес к ней огромен. По словам В. Тутельяна, в результатах работы Центра им. Д. Рогачёва заинтересованы медики многих специальностей. Именно мультидисциплинарное объединение учёных может помочь с лечением первичных иммунодефицитов. «Конференция – шаг к объединению специалистов», – считает В. Тутельян.
Виктор Тутельян. Фото: Елена Либрик
Член-корреспондент РАН Муса Хаитов заметил, что иммунная система – дирижёр всех процессов в организме. Он подчеркнул, что сейчас совершается прорыв в лечении первичных иммунодефицитов: «Мы научились лечить те заболевания, которые 10-15 лет назад считались фатальными, …появились таргетные препараты с ошеломляющим эффектом». М. Хаитов обратил внимание на то, что новые знания дали рычаги управления, но многие вопросы при этом до сих пор остались нерешёнными.
В первой пленарной сессии с докладами выступили академик РАН, Александр Румянцев, академик РАН, научный руководитель Федерального исследовательского центра питания, биотехнологии и безопасности пищи Виктор Тутельян и руководитель Центра аутоиммунных заболеваний и иммунодефицитов из института Г. Гаслини Марко Гатторно.
Академик Александр Румянцев выступил с докладом на тему «Гематологические маски ПИД». Он рассказал, что первичные иммуннодефициты (ПИД) – это орфанная группа генетически детерминированных врождённых ошибок иммунитета. По словам А. Румянцева, у иммунологов есть своя таблица Менделеева – это схема кроветворения. Сейчас происходит научно-практическое объединение гематологии и иммунологии, ведь у кроветворной и иммунной систем единый онтогенез. В связи с этим появилось новое направление научной и практической медицины, которое рассматривает междисциплинарную интеграцию гематологии и иммунологии. По мнению А. Румянцева, в основе фенотипа всех заболеваний человека лежат генетические дефекты, внутриклеточные инфекции и опухоли иммунных регуляторов клеточного гомеостаза. А. Румянцев добавил, что при большинстве заболеваний иммунологическое вмешательство должно касаться супрессии. Докладчик рассказал о классификации и клинических проявлениях нейтропений. Он отметил, что опухоли иммунной системы составляют более 50% всех онкологических заболеваний у детей и 10% у взрослых. Благодаря иммунологам группа этих патологий продолжает расшифровываться. Как важную инициативу А. Румянцев отметил внедрение неонатального скрининга, которое запланировано на 2023 год. Для выявления нарушений Т- и В-клеточного звеньев иммунной системы используется методика измерения уровней ДНК TREC и KREC, которая позволяет судить о количестве функционально зрелых Т- и В-лимфоцитов. Уровни TREC и KREC оцениваются с помощью набора реагентов «ИММУНО-БИТ» методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени. Производство данной диагностической системы осуществляется на биотехнологическом научном предприятии ГЕНЕРИУМ, чья рабочая группа под руководством проф. Д.А. Кудлая работает с внедрением в 10 пилотных регионах.
Александр Румянцев. Фото: Елена Либрик
Руководитель Центра аутоиммунных заболеваний и иммунодефицитов из Института Г. Гаслини Марко Гатторно (Италия) дистанционно выступил с докладом на тему «Autoinflammatory diseases: what is new» («Что нового в сфере аутовоспалительных заболеваний»). Он рассказал, что количество аутовоспалительных заболеваний постоянно растёт. Они имеют генетическую природу. По словам М. Гатторно, долгое время эти заболевания не дифференцировали, и только в 1997 году началась чёткая дифференцировка через генные технологии по принципу «Данный синдром привязывается к данному гену». В то же время до сих пор остаётся много недифференцированных состояний, которые относятся к неклассическим синдромам – и это очень серьёзная проблема. М. Гатторно рассказал о возросшей роли дефектов цитоскелета, функция которого определяющая для иммунной системы. Докладчик подчеркнул, что любое нарушение иммунного ответа может вести к аутовоспалительной реакции. Он отметил, что важно периодически переоценивать состояние пациентов – это позволит выявлять новые симптомы.
Академик Виктор Тутельян представил доклад на тему «Алиментарная профилактика и коррекция первичных иммунодефицитов». Он отметил, что почти любой этап развития клеток иммунной системы может подвергаться генетическим ошибкам – это вызывает различные синдромы. Как следствие, могут появляться тяжёлые бактериальные, вирусные, протозойные, грибковые инфекции. В. Тутельян объяснил, что воздействие факторов питания подразумевает профилактику и коррекцию. Он подчеркнул, что сейчас появилась новая диетологическая задача – питание должно быть не просто полноценным, но и функциональным. Это позволит корректировать, предотвращать возможные патологические сдвиги, препятствовать развитию заболевания. Для культивирования штаммов с самым сильным антимикробным эффектом, по мнению В. Тутельяна, нужно использовать скрининговую систему со средой культивирования штаммов микробиоты, выращенной в условиях разной нутритивной поддержки.
