Международная команда ученых получила первые подробные изображения молекулы, связанной с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и множеством других нейродегенеративных заболеваний. Определив ее структуру, ученые могут быстрее диагностировать эти заболевания и разработать новые методы терапии, сообщает пресс-служба британской организации UKRI. Результаты исследования опубликованы в журнале Nature.
БАС является наиболее распространенной формой заболевания двигательных нейронов у взрослых. При этом заболевании разрушаются нейроны, отвечающие за контроль произвольных мышечных движений, которые совершаются, когда ходим, говорим, жуем и дышим.
Известно, что аномальное скопление белка, известного как TDP-43, в нервных клетках, является определяющим патологическим признаком заболевания. TDP-43 обнаружен в здоровых клетках по всему нашему телу, но в мозге пациентов с этими заболеваниями эти белки слипаются вместе, образуя «агрегаты».
С помощью криоэлетронной микроскопии ученые смогли определить молекулярную структуру этих агрегатов. Они обнаружили ранее невидимые особенности сгустков: например, нитевидную сборку в форме двойной спирали.
Открытие поможет в будущем разработать методы лечения с использованием соединений, которые специально нацелены на структурные особенности TDP-43, в том числе ответственные за образование агрегатов, отмечают авторы работы.
[Иллюстрация: B. RYSKELDI-FALCON/MRC LABORATORY OF MOLECULAR BIOLOGY]
