Нейродегенеративные заболевания — болезнь Альцгеймера, Паркинсона и другие — наносят непоправимый ущерб мозгу. Потерянные нейроны не восполняются, и человек перестает реагировать на внешний мир. Диагноз кардинально меняет существование самого человека и причиняет боль его близким. Ученые всего мира пытаются определить ключевые процессы, а главное, найти способ лечения. В рамках Золотого лектория Фестиваля науки профессор, английский ученый Джон Харди рассказывает о поиске путей лечения этих тяжелых болезней.
При всех основных нейродегенеративных заболеваниях в тканях мозга откладываются дефектные белки. Например, при болезни Альцгеймера депонированным белком считается амилоид, при болезни Паркинсона — синуклеин, а при тауопатиях — тау-белок в виде нейрофибриллярных клубков. Генетический анализ показывает, что болезнь возникает по большей части из-за того, что производится слишком много этих белков.
При заболеваниях с поздним началом главная проблема заключается в неспособности мозга разрушать дефектные белки. Амилоид в значительной степени поглощается микроглией, синуклеин разлагается в значительной степени лизосомами, а тау-белок уничтожается протеасомами. Отказ этих деградирующих систем, по-видимому, лежит в основе позднего проявления нейродегенеративных заболеваний.
Так или иначе, нейродегенеративные заболевания связаны с процессом старения. Группа Джона Харди пытается определить генетические особенности нейродегенеративных заболеваний. Работа Джона Харди и его коллег была посвящена мутациям, которые вызывают болезнь Альцгеймера. Выяснилось, что в редких случаях заболевание наследуется. В лекции профессор Харди представил генетический анализ семьи, в которой вероятность получить заболевание от одного из родителей равна 50%. Харди с коллегами пришли к выводу, что именно накопление бета-амилоида становится причиной болезни Альцгеймера. Группа Харди изучает также и генетику других заболеваний: болезни Паркинсона с ранним началом, лобно-височной деменции, бокового амиотрофического склероза и других заболеваний.
Исследования Харди и его коллег показывает, что, чем старше мы становимся, тем сильнее проявляются белковые повреждения нашего мозга. Со временем белки накапливаются, что может привести к нейродегенеративному заболеванию. Один из возможных путей лечения: снизить количество опасных белков. Другой возможный сценарий — стимуляция системы расщепления белков.
Полная версия лекции профессора Джона Харди на Фестивале науки
